Аллергия на собственную кровь чуть не убила пациентку

70-летняя уроженка северной части штата Нью-Йорк считала себя к холоду привычной. Но в этот раз что-то пошло не так.

Сначала женщина подхватила респираторную инфекцию и пыталась отлежаться дома, но через пару недель вместо выздоровления ей стало только хуже: появились головокружения, а по всему телу пошла паутинообразная пурпурная сыпь. С такими симптомами она обратилась в медицинский центр Бассетт в Куперстауне.

(Фото: © The New England Journal of Medicine, 2019)

Врачи сразу предположили, что гигантский сетчатый рисунок не что иное как ретикулярная асфиксия, которая возникает из-за непроходимости капилляров вследствие образования мелких тромбов. 

Но образцы крови, взятые у пациентки, показали, что все гораздо сложнее. Кровь женщины выглядела почти прозрачной, при этом в ней плавали бесформенные темно-красные агрегаты, в которых врачи признали слипшиеся эритроциты.

Со второй попытки правильный диагноз все же был поставлен. У пациентки развилась редкая аутоиммунная «болезнь холодовых агглютининов». При этом заболевании происходит выработка антител к эритроцитарным антигенам с последующим связыванием и разрушением эритроцитов. Захваченные клетки накапливаются в виде комков (собственно агглютинация) и в конце концов погибают, тем самым лишая пациента необходимого кислорода крови. 

Спусковым крючком заболевания могут стать низкие температуры. В данном конкретном случае одновременно сыграли роль недавняя инфекция и холодная нью-йоркская погода, которая на момент появления симптомов составляла минус 9 ℃

Медперсонал организовал для пострадавшей согревающие процедуры, также ей проводили переливания крови и лечение антираковым препаратом ритуксимаб, который иногда применяется в терапии аутоиммунных состояний.

Спустя неделю комплексного лечения отношение количества эритроцитов к общему объему крови пациентки выросло более чем вдвое, анемия исчезла, а головокружение прекратилось — с тем женщину и выписали. Мраморность кожи, впрочем, на момент выписки все еще сохранялась.