Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – редкое (орфанное) заболевание, при котором из-за  фиброзных изменений (рубцов) и уплотнений легочной ткани нарушается нормальная работа легких. По мере прогрессирования заболевания легочная ткань рубцуется все больше, что приводит к уменьшению количества поступающего в кровь кислорода.

Пятилетняя выживаемость пациентов с ИЛФ не превышает 30% и лишь появление не так давно антифибротической терапии позволило замедлить прогрессирование болезни и продлить жизнь пациентов. К сожалению, доступна такая терапия не каждому российскому больному: это связано с низким уровнем осведомленности о заболевании – нередко о нем не знают не только пациенты, но и медицинские специалисты. Сейчас в России официально зарегистрировано лишь несколько сотен случаев заболевания, однако по подсчетам специалистов таких пациентов в стране более 10 тысяч.

Сложности при диагностике ИЛФ обусловлены тем, что симптомы болезни встречаются и при других заболеваниях – пациентам ставят неверный диагноз и назначают терапию, которая никак не облегчает их состояние. Около 60% пациентов с ИЛФ не получают лечение вовремя.

«Диагностика ИЛФ объективно затруднена, – говорит Александр Аверьянов, директор ФГБУ Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России, д.м.н., профессор. – С одной стороны, его симптомы: сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – характерны для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Однако, в силу редкости и малоизученности болезни, у большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания. Как следствие, более чем в 50% случаев пациентам с идиопатическим легочным фиброзом первично ставят совершенно другой диагноз: пневмонию,  ХОБЛ, сердечную недостаточность – и назначают терапию, которая не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит. С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы  в легких нарастают, затрудняя дыхание все больше и больше, приводя к инвалидизации и ранней смерти».

В некоторых случаях поставить верный диагноз не удается в течение всей жизни пациента – это приводит к тому, что болезнь считают более редким заболеванием, чем на самом деле. В результате финансирования, выделяемого для лечения пациентов с ИЛФ, недостаточно, чтобы обеспечить эффективной терапией всех больных. Традиционные схемы с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков не дают ожидаемого результата, а инновационные препараты, которые действительно способны продлить жизнь, не оплачиваются государством.

Для повышения осведомленности об идиопатическом легочном фиброзе и оказании помощи пациентам с 16 по 23 сентября во всем мире, включая Россию, проходит Международная неделя ИЛФ. Представители врачебного сообщества и пациентских организаций заинтересованы в том, чтобы как можно больше людей знали о симптомах болезни, ее опасности и возможном лечении. Своевременное назначение терапии вскоре после постановки диагноза поможет не допустить стремительного прогрессирования заболевания и продлить период активной жизни.

Мужчины болеют идиопатическим легочным фиброзом гораздо чаще, чем женщины, а смертность от этого заболевания превышает смертность от многих видов рака. Мужчинам старше 60 лет, курильщикам (а также тем, кто бросил) при появлении одышки и кашля, стоит обратиться в специализированный пульмонологический центр для прохождения обследования, исключающего ИЛФ.