Современная хирургия способна исправить даже тяжелые врожденные пороки сердца. Тем не менее, у прооперированных детей на протяжении всей жизни сохранится повышенный риск сердечной недостаточности. Согласно исследованию, проведенному специалистами Медицинского центра Питтсбургского университета (UPMC), β-адреноблокатор, назначенный вовремя, способен устранить эти долговременные последствия. 

«Вопрос больше не в том, можем ли мы спасти ребенка — это не проблема», — говорит старший автор исследования, доктор медицинских наук,  доцент кафедры педиатрии в Питтсбургском университете и директор Педиатрического института регенерации сердца и терапии при детской больнице UPMC, Бернхард Кюн, — «Теперь главная задача, — чтобы у наших юных пациентов была такая же продолжительность жизни, как и у здорового человека без сердечных заболеваний».

Лечение относительно распространенного врожденного порока сердца под названием тетрада Фалло обычно включает хирургическое вмешательство в возрасте примерно 3-6 месяцев, которое происходит, когда клетки сердечной мышцы — кардиомиоциты — достигают пика производства. Однако снижение функции сердца в течение первых нескольких месяцев становится причиной того, что дети упускают существенную возможность для наращивания сердечной мышцы.

Команда Бернхарда Кюна собрала образцы сердечной ткани у 12 детей с тетрадой Фалло, перенесших корректирующую операцию, и обнаружила, что более половины кардиомиоцитов в этих образцах делятся патологически. Клетки начинали делиться, но затем что-то их останавливало посреди процесса, в итоге они выглядели как сиамские близнецы. Конечным результатом было меньшее количество кардиомиоцитов в целом, что делает сердце более уязвимым для дальнейших повреждений.

«К тому времени, когда наши хирурги оперируют этих пациентов, поздно пить боржоми», — комментирует Кюн, — «наши данные показывают, что у таких детей на 30% меньше кардиомиоцитов, чем у нормального младенца в их возрасте. Это критически важно. Для сравнения: до 30% кардиомиоцитов может уничтожить инфаркт взрослого человека».

Посредством серии экспериментов на ткани человека и мышей исследователи проследили обнаруженный эффект патологического клеточного деления до β-адренергических рецепторов.

Следующим естественным шагом было выяснить, может ли блокатор β-адренергических рецепторов пропранолол — обычное лекарство от давления — стимулировать правильное деление клеток у детей с врожденными пороками сердца и улучшить функцию сердца.

Лечение пропранололом мышей первых недель жизни позволило улучшить восстановление после сердечных приступов во взрослом возрасте. У грызунов, которым в младенчестве давали пропранолол, сохранялось на 30% больше кардиомиоцитов, чем у необработанных мышей контрольной группы и им удалось на 24% уменьшить объем повреждений сердечной мышцы после инфаркта.

По словам Кюна, получение столь многообещающих результатов с одобренным и проверенным десятилетиями клинической практики лекарством вроде пропранолола, означает, что путь к клиническому переводу будет относительно быстрым.

«Все сложилось очень удачно», — говорит Кюн, — «пропранолол был синтезирован почти 60 лет назад, поэтому мы сможем обойтись без внушительного числа работ, которые необходимо было бы сделать, если бы потребовалось регистрировать совершенно новый препарат».