Звук в наших ушах рождается, когда звуковые колебания проходят через полую структуру, похожую на улиточный домик. Эта структура так и называется — улитка. Внутри улитки находятся два типа рецепторов, воспринимающих звук — внутренние и внешние волосковые клетки, которые передают акустическую информацию в мозг.

По оценкам, 90% случаев генетической потери слуха вызвано проблемами с волосковыми клетками или повреждением слуховых нервов, которые соединяют волосковые клетки с мозгом. Глухота из-за воздействия громких шумов или определенных вирусных инфекций также возникает вследствие повреждения волосковых клеток. В отличие от других млекопитающих и птиц, волосковые клетки человека не могут регенерировать. Таким образом, когда они утрачиваются, мы теряем слух навсегда.

Ученые знают, что первый шаг в рождении волосковых клеток происходит в самой внешней части спирали улитки. Здесь клетки-предшественники начинают трансформироваться в полноценные рецепторы. Затем, подобно болельщикам, выполняющим «волну» на стадионе, клетки-предшественники проходят волну трансформации, которая останавливается, когда достигает внутренней части улитки. 

Зная, где начинают развиваться волосковые клетки исследователи из Университета Джона Хопкинса отправились на охоту за молекулярными сигналами, отвечающими за слух.

В процессе поисков особое внимание ученых привлекли два белка — активин А и фоллистатин. Уровни активина А увеличивались вдоль спирального пути улитки по мере того, как клетки-предшественники превращались в волосковые клетки. У фоллистатина было ровно противоположное поведение. Его уровни были наиболее низкими в самой глубокой части улитки и постепенно возрастали. Активин А, казалось, двигался волной внутрь, в то время как фоллистатин — волной наружу.

Чтобы выяснить, как именно активин А и фоллистатин координируют развитие волосковых клеток, исследователи изучили действие каждого из белков в отдельности. Во-первых, они увеличили уровни активина А в улитках нормальных мышей. У этих животных клетки-предшественники слишком рано трансформировались в волосковые клетки, что привело к преждевременному появлению волосковых клеток по всей спирали. У генетически-модифицированных мышей, с избытком фоллистатина, волосковые клетки опаздывали в развитии, и были дезорганизованы и хаотично разбросаны по улитке.

Рассматривая более подробно, почему перепроизводство фоллистатина приводит к дезорганизации волосковых клеток, исследователи обнаружили, что высокие уровни этого белка вызывают более частое деление клеток-предшественников, что, в свою очередь, заставляет тех превращаться во внутренние волосковые клетки случайным образом.

Исследователи отмечают, хотя это открытие можно отнести, скорее, к фундаментальным, оно также имеет и прикладные возможности для лечения всех типов глухоты, вызванной повреждением слуховых рецепторов.