Множественная миелома является типом рака плазменных клеток костного мозга. Это белковые клетки, которые обычно производят все различные виды антител иммунной системы. При множественной миеломе плазматические клетки подвергаются тому, что называют злокачественной трансформацией и становятся злокачественными. Эти клетки миеломы прекращают принимать различные формы белка в ответ на потребности иммунной системы и вместо этого начинают продуцировать один ненормальный тип белка, моноклональный или M-белок.
В костном мозге накапливаются множественные популяции клеток миеломы, и эти коллекции клеток, называемые плазмоцитомами, могут разрушить твердую внешнюю оболочку или кору костной ткани, которая обычно окружает костный мозг. Эти ослабленные кости показывают истончение кости, например, при неминуальном остеопорозе или в том, что, по-видимому, пробивается или поражаются литической костью. Эти поражения могут вызывать боль и даже переломы или переломы ослабленных костей. Они могут вызывать другие системные проблемы, перечисленные ниже. Множественную миелому часто называют просто миеломой (также называемой болезнью Келера, в честь врача, впервые описавшего этот рак). Заболевание обычно встречается у людей среднего возраста. Однако редко это происходит у ребенка.
Что вызывает множественную миелому?
То, что вызывает злокачественность плазматических клеток в множественной миеломе ещё неизвестно. Раковые клетки плазмы миеломы пролиферируют и вытесняют нормальные плазматические клетки и могут вытравить области костей. Белки, вырабатываемые в больших количествах, могут вызывать многие симптомы заболевания, делая кровь более вязкой и осаждая белки, которые могут влиять на функции почек, нервов и иммунной системы.
Какие факторы риска для множественной миеломы? Является ли множественная миелома наследственной?
Определенная причина множественной миеломы не установлена, но исследование показало, что несколько факторов могут быть факторами риска или способствовать развитию множественной миеломы у человека. Генетическая аномалия, такая как c-myc oncogenes и другие, связана с множественным развитием миеломы. В настоящее время нет доказательств того, что наследственность играет определенную роль в развитии множественной миеломы, поэтому она не считается наследственным заболеванием. В качестве причин были предложены экологические воздействия гербицидов, инсектицидов, бензола, красителей для волос и радиации, но отсутствуют определенные данные.
Фото: rtdisoho/Pixabay
Было предложено воспаление и инфекция, но снова не доказано, что они вызывают множественную миелому. Однако доброкачественная пролиферация плазматической клетки может привести к ситуации, когда моноклональное антитело продуцируется в больших количествах (но не так высоко, как показано при множественной миеломе). Этот результат называется моноклональной гаммопатией неизвестного или неопределенного значения (сокращенно МГМГ). Около 19% пациентов МГМГ развивают множественную миелому через 2-19 лет после диагноза МГМГ. Кроме того, начальная множественная миелома (также называемая неактивной) является ранним предшественником множественной миеломы. Аномальные белки в крови или моче обнаруживаются при специальном тестировании до появления множественных симптомов миеломы.
Каковы признаки и симптомы множественной миеломы?
Пациенты с миеломой могут обнаруживаться бессимптомно с необъяснимым увеличением белка в крови. При более распространенном заболевании некоторые пациенты с миеломой могут проявлять слабость из-за анемии, вызванной неадекватным образованием красных кровяных телец, с болью в костях из-за вышеупомянутого повреждения кости, а так как аномальный М-белок может накапливаться и повреждать почки, что приводит к повреждению почек и снижение функции почек.
Ниже перечислены симптомы и признаки множественной миеломы:
- Малокровие;
- Кровотечение;
- Повреждение нервов;
- Поражения кожи (сыпь);
- Увеличенный язык (макроглоссия);
- Чувствительность костей, включая боль в спине;
- Слабость, усталость или сонливость;
- Инфекции;
- Патологические переломы костей;
- Сжатие спинного мозга;
- Почечная недостаточность и / или повреждение;
- Потеря аппетита и потеря веса;
- Запор;
- Гиперкальциемия;
- Отек ног.
Какие тесты используются врачами для диагностики множественной миеломы?
У многих пациентов множественная миелома впервые подозревается, когда обычный анализ крови показывает аномальное количество белка в крови или необычную липкость красных кровяных клеток, заставляя их складываться почти как монеты. Врач будет проводить опрос и физический осмотр, ища признаки и симптомы множественной миеломы. Если подозревается множественная миелома, несколько исследований помогают подтвердить диагноз. Они включают аспирацию костного мозга и биопсию, чаще всего из больших костей таза. Клетки, полученные из костного мозга, изучаются патологом, чтобы определить, существует ли одна (плазмацитома) или более (множественная миелома) ненормальные типы или числа клеток. Образец аспирата костного мозга также изучается для получения более подробных характеристик, таких как наличие или отсутствие аномальных чисел или типов хромосом (ДНК), что называется цитогенетическим тестированием.
Другие молекулярные испытания могут быть сделаны и на образце костного мозга. Биопсия костного мозга может оценивать концентрации клеток в костном мозге и наличие аномального инвазивного роста клеточных элементов. Анализ крови и анализ мочи с помощью нескольких методов могут определять уровни и типы продуцируемого моноклонального белка. М-белок может представлять собой полную форму типа антитела, называемого иммуноглобулином (например, IgG или IgA) или только часть белка, называемого легкой цепью лямбда или каппа. Нормальные антитела состоят из компонентов тяжелой и легкой цепи. В 2011 году Национальная комплексная онкологическая сеть (NCCN) рекомендовала использовать бесклеточный анализ легкой цепи и флуоресценцию гибридизации (FISH) для дальнейшего выявления множественной миеломы у пациентов. Большинство клиницистов будут использовать рентгенологические исследования для выявления скелетных повреждений и МРТ для поражения параспинального или спинного мозга при множественной миеломе. Кроме того, также проводятся несколько обычных тестов (CBC, скорость осадконакопления, BUN, C-реактивный белок и др.).
Какие виды врачей лечат множественную миелому?
Хотя врач первичной медико-санитарной помощи помогает управлять заботой пациента, специалисты часто включают онколога, гематологического патологоанатома, радиолога, специалиста по трансплантации стволовых клеток, а иногда и хирурга (хирурга-ортопеда и / или хирурга позвоночника).
Каковы этапы множественной миеломы?
Существует четыре стадии множественной миеломы. В то время как многие специалисты в области здравоохранения используют различную постановку, это различные этапы, которые цитируют многие клиницисты:
- Неактивный: множественная миелома без симптомов;
- Этап I: раннее заболевание с небольшой анемией, относительно небольшое количество белка M и отсутствие повреждения костей;
- Этап II: больше анемии и белка М, а также повреждения костей;
- Этап III: еще больше белка М, анемия, а также признаки повреждения почек;
Поскольку критерии отбора различаются в зависимости от разных групп, некоторые клиницисты просто определяют множественную миелому человека, не назначая стадии, и просто оценивают прогноз для своего пациента. В 2013 году международная группа разделила этапы на три этапа, основанные на двух критериях: концентрации бета-2-микроглобулинов и уровней сывороточного альбумина; со временем эти определенные критерии могут стать широко принятыми.
Лечение множественной миеломы
Пока не существует известного метода лечения множественной миеломы. Тем не менее, существуют методы, позволяющие уменьшить возникновение и тяжесть симптомов и продлить жизнь. Терапия определяется на основании состояния пациента и группы по борьбе с раком, сделанной с использованием пациента. Команда, вероятно, будет включать как медицинского специалиста в лечении миеломы, так и врача-онколога, а также лучевого онколога и других консультантов. Онкологические медицинские сестры и другие сотрудники, вероятно, будут важными членами группы лечения.
Варианты лечения (терапии) часто включают комбинации лекарств, некоторые из которых назначаются в виде таблеток и других путем внутривенной инъекции. К ним относятся препараты, которые влияют или модулируют иммунную систему, стероиды и некоторые пероральные или инъекционные химиотерапевтические препараты. Они обычно используются в комбинациях. Может быть роль для высокодозной химиотерапии с последующим введением стволовых клеток костного мозга, называемых трансплантацией стволовых клеток или аутотрансплантацией. При определении того, следует ли делать такую трансплантацию, вступают в силу многочисленные факторы. Другие медицинские процедуры могут включать стероиды, бисфосфонатную терапию, переливание крови или тромбоцитов, аутотрансплантацию и / или плазмаферез и другую комбинированную терапию в зависимости от стадии заболевания отдельного пациента.
Болезненные области повреждения кости можно лечить лучевой терапией. Во многих случаях сломанные кости могут быть хирургически восстановлены.
Существует много лекарств, используемых для лечения множественной миеломы. Следующие препараты часто используются в комбинации с дексаметазоном, иногда перорально или внутривенно, в зависимости от индивидуального состояния болезни пациента:
- Дексаметазон (Декадрон) — модуляция иммунных клеток;
- Бортезомиб (Велкейд) — ингибитор протеазы;
- Леналидомид (Ревлимид) — модуляция иммунных клеток;
- Памидроновая кислота (Аредиа) — ингибирует резорбцию кости;
- Золедроновая кислота (Зомета) — ингибирует резорбцию кости;
- Мелфалан (Алкеран) — алкилирующий агент, который токсичен для клеток миеломы;
- Карфилзомиб (Кипролис) — ингибитор протеазы, который одобрен FDA обычно для пациентов, у которых не было предыдущего лечения.
Есть по меньшей мере семь или восемь других препаратов, которые иногда используются отдельно или в сочетании с другими, чтобы помочь пациентам. Кроме того, некоторые пациенты с анемией могут воспользоваться переливанием крови, хотя эффекты переливания являются временными. Исследования продолжаются, и новые препараты и комбинации лекарств исследуются и используются для лечения с некоторой частотой.
Большинство специалистов здравоохранения, специализирующихся на лечении рака, знают о новейших методах лечения множественной миеломы (например, Прокрит, Ревлимид, Кипролис). Кроме того, врач может устранить побочные эффекты (например, тошноту и рвоту с помощью химиотерапии), которые могут возникать при лечении.
Каковы советы по питанию и диете для людей с множественной миеломой?
Чтобы оставаться здоровым, изменения образа жизни могут помочь людям с множественной миеломой. Рекомендуется отказаться от табака, уменьшить потребление алкоголя, лучше питаться и получать больше упражнений. Питание лучше может быть затруднено из-за изменений в вашем рационе и вкусах. После нескольких процедур лечения миеломой может быть полезно есть небольшие порции пищи в течение двух-трех часов, пока вы не почувствуете, что можете съесть больше.
Каков прогноз множественной миеломы? Какова выживаемость пациентов с множественной миеломой?
Прогноз множественной миеломы варьируется в зависимости от приблизительной стадии и реакции на терапию. Хотя нет лекарств от этого заболевания, современные методы лечения более эффективны и менее токсичны (имеют меньше побочных эффектов), чем многие в прошлом. Множественная миелома является фокусом активных текущих исследований. Средняя выживаемость, начиная с момента первого лечения в соответствии с Американским онкологическим обществом (ACS), в зависимости от стадии заболевания выглядит следующим образом:
- Этап I, 62 месяца
- Стадия II, 44 месяца
- Этап III, 29 месяцев
Тем не менее, ACS предполагает, что с улучшением лечения текущие показатели выживаемости, вероятно, будут лучше. К сожалению, средняя продолжительность жизни после рецидива составляет в среднем около девяти месяцев.
Осложнения множественной миеломы могут включать в себя почечную недостаточность, расстройства кровотечения, проблемы с костями, такие как патологические переломы, гиперкальциемия и неврологические проблемы (например, компрессия спинного мозга, внутричерепные плазмоцитомы и другие).
Можно ли предотвратить множественную миелому?
Поскольку факторы риска для множественной миеломы не полностью поняты, это не предотвратимое заболевание. В настоящее время нет лекарств от этой болезни. Даже некоторые люди, которые рекомендуют травяные домашние средства, такие как перец, предполагают, что травы используются комбинативно с лекарствами. Перед использованием люди должны обсудить использование домашних средств со своим врачом.
Какие системы поддержки доступны для множественной миеломы?
Международный фонд миеломы (МВФ) может предоставить информацию о пациентах и пациентам информацию о многих аспектах этого заболевания. Телефонный номер МВФ составляет 1-800-452-2873. Существуют местные, государственные и национальные группы поддержки для множественной миеломы и паллиативной помощи.
Каковы последние исследования по множественной миеломе?
Экспериментальные исследования множественной миеломы показали, что если стволовые клетки у пациентов с множественной миеломой растут в культуре клеток, пациенты могут улучшиться, но могут также рецидивировать, потому что стволовые клетки часто заражаются несколькими множественными клетками миеломы. Тем не менее, вирус myxoma убивает клетки множественной миеломы человека, но не стволовые клетки. Следовательно, если стволовые клетки для пациентов с множественной миеломой лечатся вирусами миксомы, стволовые клетки пациента не заражаются несколькими клетками миеломы. Исследователи использовали этот метод, чтобы предоставить пациентам с множественной миеломой незагрязненные стволовые клетки, успешно предотвращающим рецидив множественной миеломы из-за зараженных культур стволовых клеток.
Вирусы Myxoma исключительно заражают клетки кролика и не заражают людей, поэтому исследователи попробовали другой метод. В мышиной модели множественной миеломы мышей инъекцировали вирусы миксомы и впечатляюще, по словам исследователей, у 25% мышей была полная ликвидация множественной миеломы и никаких признаков рецидива. Исследователи планируют попытаться улучшить эту технику у людей и улучшить уровень ремиссии.
