Лейкемия (лейкоз) — типы, подробная информация, симптомы, диагностика, методы лечения

Лейкемия (лейкоз) — это злокачественная опухоль (рак) клеток крови. При лейкемии в костном мозге производятся аномальные клетки крови. Обычно лейкемия включает в себя производство аномальных лейкоцитов — клеток, ответственных за борьбу с инфекцией. Однако аномальные клетки при лейкемии не функционируют так же, как обычные лейкоциты. Лейкозные клетки продолжают расти и делятся, в итоге вытесняя остальные клетки крови. Конечным результатом является то, что организму становится трудно бороться с инфекциями, контролировать кровотечение и транспортировать кислород.

Лейкемия (лейкоз) - это злокачественная опухоль (рак) клеток крови

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Общие типы лейкемии

К четырем наиболее распространенным типам лейкемии относятся острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ), хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ).

Существуют различные типы лейкемии, основанные на том, как быстро развивается заболевание и какой тип аномальных клеток производится. Лейкемия называется острой лейкемией (также известный как острый лимфобластный лейкоз), если она развивается быстро. Является наиболее распространенным типом лейкемии у детей, но он также может влиять на взрослых. Большое количество лейкозных клеток очень быстро накапливается в крови и костном мозге, что приводит к таким симптомам, как усталость, легкие синяки и восприимчивость к инфекциям. Острая лейкемия требует быстрого лечения.

Хронические лейкозы медленно развиваются с течением времени, обычно поражает людей старше 55 лет. Почти никогда не происходит у детей или подростков. Эти лейкозы не могут вызывать специфические симптомы в начале развития. Если не лечить, клетки могут в конечном итоге вырасти до больших количеств, как при остром лейкозе, вызывая подобные симптомы.

Лейкемия далее классифицируются как миелоидная (также называемый острой миелогенной лейкемией) или лимфоидная лейкемия, в зависимости от типа лейкоцитов, которые составляют лейкозные клетки. Основное понимание нормального развития клеток крови необходимо для понимания различных типов лейкемии. Нормальные клетки крови развиваются из zs, которые могут стать многими типами клеток.

Миелоидные стволовые клетки созревают в костном мозге и становятся незрелыми белыми клетками крови, называемыми миелоидными бластами. Эти миелоидные бласты созревают, становясь либо красными кровяными клетками, тромбоцитами, либо некоторыми видами лейкоцитов.

Лимфоидные стволовые клетки созревают в костном мозге, чтобы стать лимфоидными бластами. Лимфоидные бласты развиваются далее в Т-лимфоциты или специальные типы лейкоцитов. Миелоидные лейкозы состоят из клеток, которые возникают из миелоидных клеток, тогда как лимфоидные лейкозы возникают из лимфоидных клеток. Знание типа клетки, участвующей в лейкемии, важно при выборе подходящего лечения.

Менее распространенные типы лейкемии составляют:

  • Лейкоз волосатой клетки — необычный тип хронического лейкоза;
  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз — это еще один тип хронического лейкоза, который развивается из миелоидных клеток;
  • Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз — это тип миелоидного лейкоза, который обычно встречается у детей в возрасте до 6 лет;
  • Большой гранулированный лимфоцитарный лейкоз (лейкоз LGL) — это тип хронического лейкоза, который развивается из лимфоидных клеток.
  • Острый промыслоцитарный лейкоз является подтипом острого миелоидного лейкоза.

Что вызывает лейкемию? Является ли лейкемия наследственной?

Точная причина лейкемии неизвестна, но считается, что она включает сочетание генетических и экологических факторов. Клетки лейкоза приобрели мутации в своей ДНК, которые заставляют их расти ненормально и теряют функции типичных лейкоцитов. Неясно, что вызывает эти мутации. Один тип изменений в ДНК клеток, который является общим для лейкемии, известен как транслокация хромосом. В этом процессе часть одной хромосомы прерывается и прикрепляется к другой хромосоме. Одна транслокация, наблюдаемая почти во всех случаях ХМЛ, а иногда и при других типах лейкемии, представляет собой обмен ДНК между хромосомами 9 и 22, что приводит к так называемой филадельфийской хромосоме. Это создает онкоген (ген, способствующий развитию рака), известный как BCR-ABL. Это изменение ДНК не наследуется, а происходит когда-то в жизни человека.

Большинство случаев лейкемии не считаются наследственными, но некоторые генетические мутации и состояния могут передаваться потомкам. Условие, известное как синдром Ли-Фраумени, характеризуется унаследованной мутацией в гене супрессора, опухоли, известной как TP53, и люди с этим состоянием имеют повышенный риск лейкемии и других видов рака. Другие наследственные состояния, которые могут увеличить риск развития лейкемии, включают синдром Дауна, нейрофиброматоз типа 1, атаксию телеангиэктазии и синдром Ноонана.

Каковы факторы риска лейкемии?

Известно, что воздействие радиации увеличивает риск развития лейкемии. Увеличение количества лейкоза наблюдалось у людей, выживших после атомных ударов. Радиационная терапия для лечения рака также может увеличить риск лейкемии. Воздействие определенных химических веществ, включая бензол (обычно используется в химической промышленности), увеличивает риск лейкемии. Известно, что курение сигарет увеличивает риск развития ОМЛ.

Расстройства крови, известные как миелодиспластические синдромы, повышают риск развития ОМЛ. Т-клеточный лейкоз человека типа 1 (HTLV-1) является вирусом, вызывающим редкий тип лейкемии. Некоторые химиотерапевтические препараты для лечения рака могут увеличить риск развития лейкемии.

Наличие факторов риска не означает, что человек определенно получит лейкемию, и большинство людей с факторами риска не заболеют никогда. Аналогичным образом, не все, кто развивает лейкемию, имеют идентифицируемый фактор риска.

Каковы симптомы и признаки лейкемии?

Симптомы и признаки лейкемии зависят от типа лейкемии. Как отмечалось ранее, медленно растущий или хронический лейкоз не может вызывать каких-либо симптомов с самого начала, в то время как агрессивный или быстро растущий лейкоз может приводить к тяжелым симптомам. Симптомы лейкемии возникают из-за потери функции нормальных клеток крови или от накопления аномальных клеток в организме.

Признаки и симптомы лейкемии обычно включают следующее:

  • Лихорадка;
  • Ночные поты;
  • Распухшие лимфатические узлы, которые обычно безболезненны;
  • Чувства усталости;
  • Легкое кровотечение или кровоподтеки;
  • Голубоватые или пурпурные пятна на коже;
  • Повторяющиеся носовые кровотечения;
  • Частые инфекции;
  • Боли в костях или суставах;
  • Потеря веса, которая иначе необъяснима, или потеря аппетита;
  • Увеличение селезенки или печени, что может привести к боли в животе или припухлости;
  • Красные пятна на коже (петехии).

Если клетки лейкемии проникли в мозг, могут возникнуть такие симптомы, как головные боли, судороги, путаница, потеря мышечного контроля и рвота.

Как врачи диагностируют лейкемию?

Гематологи являются специалистами-медиками, которые диагностируют и лечат болезни крови, включая лейкемию. Гематолог-онкологи лечат болезни крови, такие как лейкемия, а также другие виды рака.

В дополнение к истории болезни (с вопросом о симптомах и факторах риска) и физическим экзаменом для поиска признаков лейкемии (увеличение лимфатических узлов, увеличение селезенки) диагноз лейкемии обычно включает лабораторные исследования образца крови. Аномальные числа клеток крови могут указывать на диагностику лейкемии, и анализ крови также может быть исследован под микроскопом, чтобы определить, являются ли клетки аномальными. Образец костного мозга также может быть получен для установления диагноза. Биопсия костного мозга включает в себя введение толстой, полой иглы в бедренную кость, чтобы взять образец костного мозга, используя местную анестезию.

Клетки из крови и костного мозга дополнительно тестируются, если присутствуют клетки лейкемии. В этих дополнительных тестах рассматриваются генетические изменения и экспрессия определенных маркеров клеточной поверхности раковыми клетками (иммунофенотипирование). Результаты этих тестов используются, чтобы помочь определить точную классификацию лейкемии и принять решение об оптимальном лечении.

Другие тесты, которые могут быть полезны, включают рентгенограмму грудной клетки, чтобы определить, имеются ли увеличенные лимфатические узлы или другие признаки заболевания, и поясничная пункция для взятия образца спинномозговой жидкости, чтобы определить, проникли ли клетки лейкемии в мембраны и пространство, окружающее головного мозга и спинного мозга.

Тестирование изображений, такое как МРТ и КТ-сканирование, также может быть полезно для некоторых пациентов, чтобы определить степень заболевания.

Каково лечение лейкемии?

Существует ряд различных медицинских подходов к лечению лейкемии. Лечение обычно зависит от типа лейкемии, возраста пациента и состояния здоровья, а также от того, распространяются ли клетки лейкемии на спинномозговую жидкость. Генетические изменения или специфические характеристики лейкемических клеток, определенные в лаборатории, также могут определять тип лечения, который может быть наиболее подходящим.

Бдительное ожидание может быть вариантом лечения для некоторых людей с хронической лейкемией, у которых нет симптомов. Это предполагает тщательный мониторинг болезни, так что лечение может начаться с развитием симптомов. Бдительное ожидание позволяет пациенту избежать или отложить побочные эффекты лечения. Риск ожидания заключается в том, что он может исключить возможность контроля лейкемии до того, как она ухудшится.

Лечение лейкемии включает химиотерапию (основной метод лечения лейкемии), лучевую терапию, биологическую терапию, целевую терапию и трансплантацию стволовых клеток. Могут использоваться комбинации этих методов лечения. Хирургическое удаление селезенки может быть частью лечения, если селезенка увеличена.

Острый лейкоз следует лечить, когда он диагностируется, с целью вызвать ремиссию (отсутствие лейкозных клеток в организме). После ремиссии можно назначить терапию для предотвращения рецидива лейкемии. Это называется консолидации или поддерживающей терапии. Острые лейкозы часто можно вылечить.

Хронические лейкозы вряд ли будут излечены, но лечение часто может контролировать рак и управлять симптомами. Некоторые люди с хронической лейкемией могут быть кандидатами на трансплантацию стволовых клеток, что дает шанс на лечение.

В большинстве случаев есть время, чтобы подумать и рассмотреть варианты лечения, это не повлияет на эффект лечения. Однако в редких случаях очень агрессивных лейкозов лечение должно начаться немедленно.

Химиотерапия

Химиотерапия — это введение препаратов, которые убивают быстро делящиеся клетки, такие как лейкемия или другие раковые клетки. Химиотерапию можно принимать перорально в виде таблеток, или она может быть доставлена ​​через катетер или внутривенную линию непосредственно в кровоток. Обычно назначают комбинированную химиотерапию, которая включает комбинацию более чем одного препарата. Препараты вводятся циклами.

Иногда химиотерапевтические препараты для лейкемии доставляются непосредственно в спинномозговую жидкость (известную как внутрипросветная химиотерапия). Интратекальная химиотерапия предоставляется в дополнение к другим типам химиотерапии и может использоваться для лечения лейкемии в головном или спинном мозге или, в некоторых случаях, для предотвращения распространения лейкоза в мозг и спинной мозг. Резервуар Ommaya представляет собой специальный катетер, помещенный под кожу головы для доставки химиотерапевтических препаратов. Это используется для детей и некоторых взрослых пациентов как способ избежать инъекций в спинномозговую жидкость.

Побочные эффекты химиотерапии зависят от конкретных принимаемых препаратов и дозировки или режима. Некоторые побочные эффекты от химиотерапевтических препаратов включают потерю волос, тошноту, рвоту, язвы на шее, потерю аппетита, усталость, легкие кровоподтеки или кровотечения и повышенную вероятность заражения из-за разрушения лейкоцитов. Существуют лекарства, которые помогут справиться с побочными эффектами химиотерапии.

Некоторые взрослые мужчины и женщины, получающие химиотерапию, вызывают повреждение яичников или яичек, что приводит к бесплодию. Большинство детей, получающих химиотерапию для лейкемии, будут иметь нормальную фертильность (давать потомства) как взрослые, но в зависимости от применяемых лекарств и доз у некоторых может быть бесплодие, как у взрослых.

Биологическая терапия

Биологическая терапия — это любое лечение, в котором используются живые организмы, вещества, которые поступают из живых организмов, или синтетические варианты этих веществ для лечения рака. Эти процедуры помогают иммунной системе распознавать аномальные клетки, а затем атаковать их. Биологическая терапия для различных типов рака может включать в себя антитела, опухолевые вакцины или цитокины (вещества, которые производятся в организме для борьбы с иммунной системой).

Моноклональные антитела являются антителами, которые реагируют на специфическую мишень, которые используются для лечения многих видов рака. Примером моноклонального антитела, используемого при лечении лейкемии, является алемтузумаб, который нацелен на антиген CD52, белок, обнаруженный в клетках хронической лимфоцитарной лейкемии (ХЛЛ) В-клеток. Интерфероны — это клеточные сигнальные химические вещества, которые использовались при лечении лейкемии.

Побочные эффекты биологической терапии, как правило, менее выражены, чем химиотерапия, и могут включать сыпь или отек в месте инъекции. Другие побочные эффекты могут включать головную боль, мышечные боли, лихорадку или усталость.

Целенаправленная терапия

Целенаправленная терапия — это препараты, которые мешают одному конкретному свойству или функции раковой клетки, а не действуют, чтобы убивать все быстро растущие клетки без разбора. Это означает, что у нормальных клеток с цельной терапией меньше повреждений, чем при химиотерапии. Целевая терапия может привести к тому, что клетка-мишень перестанет расти, а не умирает, и они мешают конкретным молекулам, которые способствуют росту или распространению рака. Целенаправленная терапия рака также упоминается как молекулярно-целевые препараты, молекулярно-целевые методы лечения или прецизионные лекарства.

Моноклональные антитела (описанные выше в разделе о биологической терапии) также считаются целевыми терапиями, поскольку они специфически мешают и взаимодействуют с конкретным целевым белком на поверхности раковых клеток. Иматиниб и дазатиниб являются примерами целевых методов лечения, которые используются для лечения ХМЛ и некоторых других видов рака. Эти препараты нацелены на белок, способствующий развитию рака, который образуется посредством транскрипции гена BCR-ABL.

Целевая терапия предоставляется в форме таблеток или путем инъекций. Побочные эффекты могут включать отек, вздутие живота и внезапное увеличение веса. Другие побочные эффекты могут включать тошноту, рвоту, диарею, мышечные судороги или сыпь.

Радиационная терапия

Радиационная (лучевая) терапия использует излучение высокой энергии для целевых раковых клеток. Радиационная терапия может использоваться при лечении лейкемии, которая распространилась на мозг, или ее можно использовать для нацеливания на селезенку или другие области, в которых накоплены клетки лейкемии.

Лучевая терапия также вызывает побочные эффекты, но они вряд ли будут постоянными. Побочные эффекты зависят от местоположения облучаемого тела. Например, радиация в брюшную полость может вызвать тошноту, рвоту и диарею. При любой лучевой терапии кожа в обрабатываемой области может стать красной, сухой и нежной. Обобщенная усталость также распространена при лучевой терапии.

Трансплантация стволовых клеток

При трансплантации стволовых клеток требуются высокие дозы химиотерапии и / или излучения для уничтожения клеток лейкемии вместе с нормальным костным мозгом. Затем стволовые клетки трансплантата доставляют путем внутривенной инфузии. Стволовые клетки перемещаются в костный мозг и начинают продуцировать новые клетки крови.

Трансплантация аутологичных стволовых клеток относится к ситуации, когда берутся собственные стволовые клетки пациента и обрабатываются для уничтожения лейкемических клеток. Затем они обратно возвращаются в организм после уничтожения костного мозга.

Трансплантация аллогенных стволовых клеток относится к стволовым клеткам, трансплантированным донором. Синтетическая трансплантация стволовых клеток использует стволовые клетки, взятые из здорового идентичного двойника пациента.

Стволовые клетки могут быть взяты (собраны) различными способами. Как правило, они берутся из крови. Их можно также взять из костного мозга или из пуповинной крови.

Трансплантация стволовых клеток проводится в больнице, и необходимо оставаться в больнице в течение нескольких недель. Риски процедуры включают инфекции и кровотечения из-за истощения нормальных клеток крови. Риск трансплантации стволовых клеток с донорскими клетками известен как реакция трансплантата против хозяина (РТПХ). В РТПХ донорские лейкоциты реагируют на нормальные ткани пациента. РТПХ может быть легкой или очень тяжелой и часто поражает печень, кожу или пищеварительный тракт. РТПХ может произойти в любое время после трансплантации, даже спустя годы. Стероиды или лекарства, которые подавляют иммунный ответ, могут использоваться для лечения этого осложнения.

Поддерживающие процедуры

Поскольку многие из методов лечения лейкемии истощают нормальные клетки крови, увеличивая риск кровотечения и инфекции, могут понадобиться вспомогательные методы лечения, чтобы помочь предотвратить эти осложнения. Также могут понадобиться вспомогательные методы лечения, чтобы помочь свести к минимуму и справиться с неприятными побочными эффектами медицинской или лучевой терапии.

Типы поддерживающих и профилактических методов лечения, которые могут использоваться для пациентов, проходящих курс лечения лейкемии, включают следующее:

  • Вакцины против гриппа или пневмонии;
  • Переливание крови или тромбоцитов;
  • Препараты против тошноты;
  • Антибиотики или противовирусные препараты для лечения или профилактики инфекций;
  • Внутривенные инъекции иммуноглобулинов для борьбы с инфекцией;
  • Факторы роста белых кровяных клеток для стимулирования производства белых кровяных телец (например, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор [G-CSF], состоящий из филграстима и пегфилграстима и гранулоцитарного макрофагального колониестимулирующего фактора роста [GM-CSF] , состоящий из саррагостима);
  • Факторы роста красных клеток для стимулирования производства эритроцитов (дарбепоэтин альфа или эпоэтин альфа).

Каковы осложнения лейкемии?

Многие из проблем лейкемии связаны с истощением нормальных клеток крови, а также с побочными эффектами лечения, описанными в предыдущем разделе, такими как частые инфекции, кровотечение и РТПХ у реципиентов трансплантации стволовых клеток. Потеря веса и анемия являются дополнительными осложнениями лейкемии и ее лечения. Осложнения любого лейкоза также включают рецидив или прогрессирование заболевания после того, как ремиссия была достигнута при лечении.

Другие осложнения лейкемии связаны с конкретным типом лейкемии. Например, в 3% -5% случаев ХЛЛ клетки меняют характеристики и превращаются в агрессивную лимфому. Это называется преобразованием Рихтера. Аутоиммунная гемолитическая анемия, в организме и уничтожает эритроциты, является еще одним потенциальным осложнением ХЛЛ. Люди с ХЛЛ также более склонны к развитию второго рака и других заболеваний крови и рака крови.

Синдром лизиса опухолей — это состояние, вызванное быстрой смертью раковых клеток во время острого лечения. Это может произойти почти при любом типе рака, и это проявляется в некоторых случаях лейкемии, особенно при наличии большого количества клеток лейкемии, таких как ОМЛ. Быстрое разрушение лейкемических клеток приводит к высвобождению большого количества фосфата, что дополнительно вызывает нарушения обмена веществ и может привести к почечной недостаточности.

Дети, которые получают терапию для лейкемии, могут испытывать поздние побочные эффекты, включая нарушение центральной нервной системы (ЦНС), замедление роста, бесплодие, катаракту и повышенный риск других видов рака. Частота этих поздних эффектов варьируется в зависимости от возраста лечения и типа и силы терапии.

Каков прогноз лейкемии?

Прогноз лейкемии зависит от типа присутствующего лейкоза и возраста и состояния здоровья пациента. Смертность для лейкемии выше у пожилых людей, чем у молодых людей и детей. Во многих случаях лейкемию можно управлять или лечить с помощью доступных сегодня методов лечения. В частности, детская лейкемия имеет очень высокую 5-летнюю выживаемость.

Современные методы лечения привели к более чем четырехкратному увеличению с 1960 года по пятилетним показателям выживаемости при лейкемии. Пятилетние показатели выживаемости при различных типах лейкемии составляют приблизительно:

  • ХМЛ: 66%
  • ХЛЛ: 83%
  • ОМЛ: 27% в общей сложности, 64% для детей и подростков моложе 15 лет

Как часто повторяется лейкоз?

Вероятность рецидива лейкемии (возвращение после успешного лечения) зависит от типа лейкемии, включая специфические молекулярные характеристики раковых клеток и ответ пациента на первоначальное лечение. Некоторые острые лейкозы успешно лечатся, и пациент никогда не испытывает повторения. При хронических лейкозах, таких как ХМЛ, постоянные симптомы и рецидивы распространены, и лечение может быть направлено на то, чтобы контролировать лейкемию.

Можно ли предотвратить лейкемию?

Большинство людей, которые развивают лейкемию, не имеют известного фактора риска, и, как правило, невозможно предотвратить лейкемию. Определенные факторы риска, такие как воздействие радиации или бензола, могут быть сведены к минимуму, но это не гарантирует предотвращение лейкемии.

Какие исследования проводятся по лейкозу?

Лейкемия является активной областью биомедицинских исследований. Текущие исследования изучают факторы риска и причины лейкемии, а также изучают новые и улучшенные варианты лечения.

Клинические исследования — это исследования, в которых исследуются новые препараты или новые комбинации лекарств и существующие методы лечения. В настоящее время проводятся испытания для тестирования новой целевой терапии, биологической терапии и схем химиотерапии.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.