Волчанка — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся острым и хроническим воспалением различных тканей тела. Аутоиммунные заболевания — это болезни, которые возникают, когда ткани организма подвергаются нападению со стороны собственной иммунной системы. Иммунная система представляет собой сложную систему в организме, предназначенную для борьбы с инфекционными агентами, такими как бактерии и другие иностранные микробы. Один из способов, которым иммунная система борется с инфекциями, — это продуцирование антител, которые связываются с микробами. Люди с волчанкой производят аномальные антитела в своей крови, которые нацеливают ткани в их собственном теле, а не на инфекционные агенты. Эти антитела называются аутоантителами.
Что такое системная красная волчанка? Каковы различные типы волчанки?
Поскольку антитела и сопутствующие клетки воспаления могут влиять на ткани в любом месте тела, волчанка может влиять на различные области. Иногда волчанка может вызывать заболевание кожи, сердца, легких, почек, суставов и / или нервной системы. Когда только кожа вовлечена в сыпь, состояние называется волчаночным дерматитом или кожной красной волчанкой. Форма волчаночного дерматита, которая может быть выделена для кожи, без внутреннего заболевания, называется дискоидной волчанкой. Когда задействованы внутренние органы, это состояние называется системной красной волчанкой (СКВ).
Как дискоидная волчанка, так и системная волчанка чаще встречаются у женщин, чем мужчин (примерно в восемь раз чаще). Болезнь может поражать всех возрастов, но чаще всего начинается с 20-45 лет. Статистика показывает, что волчанка несколько чаще встречается у афроамериканцев и людей китайского и японского происхождения.
Каковы факторы риска и причины системной красной волчанки? Является ли волчанка заразной? Является ли волчанка наследственной?
Точная причина аномальной аутоиммунности, вызывающей волчанку, неизвестна. Наследуемые гены, вирусы, ультрафиолетовое излучение и некоторые лекарства могут сыграть определенную роль.
Волчанка не вызвана инфекционным микроорганизмом и не является заразной от одного человека к другому.
Генетические факторы усиливают тенденцию развития аутоиммунных заболеваний, а аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, ревматоидный артрит и аутоиммунные расстройства щитовидной железы, чаще встречаются среди родственников людей с волчанкой, чем среди населения в целом. Кроме того, у одного и того же человека возможно наличие более одного аутоиммунного заболевания. Поэтому могут возникать синдромы «перекрытия» волчанки и ревматоидного артрита, волчанки и склеродермии и т. д.
Некоторые ученые считают, что иммунная система в волчанке легче стимулируется внешними факторами, такими как вирусы или ультрафиолетовое излучение. Иногда симптомы волчанки могут быть ускорены или усугублены только кратковременным воздействием солнца.
Также известно, что некоторые женщины с СКВ могут испытывать ухудшение своих симптомов до менструального цикла. Это явление, наряду с преобладанием женщин СКВ, предполагает, что женские гормоны играют важную роль в выражении СКВ. Эти гормональные отношения являются активной областью постоянного изучения учеными.
Исследования продемонстрировали доказательства того, что отказ ключевого фермента от умирающих клеток может способствовать развитию СКВ. Фермент DNase1, как правило, устраняет то, что называется «мусорная ДНК» и другие клеточные обломки, измельчая их на мелкие фрагменты для облегчения утилизации. Исследователи отключили ген DNase1 у мышей. Мыши казались здоровыми при рождении, но через шесть-восемь месяцев у большинства мышей без DNase1 наблюдались признаки СКВ. Таким образом, генетическая мутация в гене, который может нарушить удаление клеточных отходов организма, может быть вовлечена в инициирование СКВ.
Что такое лекарственная волчанка (обусловленный действием лекарственного средства)?
Сообщалось, что десятки лекарств вызывают СКВ. Однако более 90% случаев «индуцированной лекарством красной волчанки» происходит как побочный эффект одного из следующих шести препаратов:
- Гидралазин (апрезолин) используется для снижения высокого кровяного давления;
- Хинидин (хинидин глюконат, сульфид хинидина) и прокаинамид (Пронестил, Прокан-SR, Проканбид) используются для аномальных сердечных ритмов;
- Фенитоин (Dilantin) используется для эпилепсии;
- Изониазид (Nydrazid, Laniazid) используется для лечения туберкулеза;
- d-пеницилламин (используется для лечения ревматоидного артрита.
Каковы симптомы и признаки волчанки?
Люди с СКВ могут развить различные комбинации симптомов и вовлечение органов.
Симптомы и признаки волчанки
Общие жалобы, симптомы и признаки волчанки включают
- Усталость или чувство усталости;
- Низкая температура тела;
- Потеря аппетита;
- Боль в мышцах;
- Выпадение волос (алопеция);
- Артрит;
- Язвы рта и носа;
- Лицевая сыпь («сыпь бабочки»);
- Необычная чувствительность к солнечному свету (светочувствительность);
- Боль в груди, вызванная воспалением подкладки, которая окружает легкие (плеврит) и сердце (перикардит);
- Плохое кровообращение пальцев и ног и ощущение холода (явление Рейно).
Осложнения участия органов могут привести к появлению дополнительных симптомов, которые зависят от затронутого органа и тяжести заболевания.
Кожные проявления часто встречаются во красной волчанке и иногда могут привести к образованию рубцов. В дискоидной волчанке обычно участвует только кожа. Кожная сыпь в дисковидной волчанке часто встречается на лице и скальпе. Он обычно красный и может иметь поднятые границы. Дискоидная волчанка, как правило, безболезненна и не зудит, но рубцы могут вызвать постоянную потерю волос (алопеция). Со временем у 5% -10% пациентов с дискоидной волчанкой может развиться СКВ.
Более половины людей с СКВ развивают характерную красную, плоскую лицевую сыпь на переносице. Из-за своей формы он часто упоминается как «сыпь бабочки» СКВ. Сыпь безболезненна и не зудит. Лицевая сыпь, наряду с воспалением в других органах, может быть осаждена или ухудшена под воздействием солнечного света, что называется светочувствительностью. Эта светочувствительность может сопровождаться ухудшением воспаления по всему телу, называемым «вспышкой» заболевания.
Как правило, при лечении эта сыпь может заживать без постоянных рубцов.
У большинства людей с системной красной волчанкой развивается артрит во время болезни. Артрит из СКВ обычно включает отек, боль, скованность и даже деформацию мелких суставов рук, запястий и стоп. Иногда артрит системной красной волчанки может имитировать ревматоидный артрит (другое аутоиммунное заболевание).
Более серьезное участие органов при воспалении происходит в головном мозге, печени и почках. Клетки лейкоцитов могут быть уменьшены в СКВ (называются лейкопениями или лейкопенией). Кроме того, может наблюдаться ухудшения свертываемости крови, из за уменьшения тромбоцитов (тромбоцитопения) которое вызвано волчанкой. Лейкопения может увеличить риск заражения, и тромбоцитопения может увеличить риск кровотечения. Могут произойти низкие показатели эритроцитов (анемия).
Воспаление мышц (миозит) может вызвать мышечную боль и слабость. Это может привести к повышению уровня мышечных ферментов в крови.
Воспаление кровеносных сосудов (васкулит), которые подают кислород в ткани, может вызвать изолированное повреждение нерва, кожи или внутреннего органа. Кровеносные сосуды состоят из артерий, которые пропускают богатую кислородом кровь к тканям тела и венам, которые возвращают истощенную кислородом кровь из тканей в легкие. Васкулит характеризуется воспалением с повреждением стен различных кровеносных сосудов. Ущерб блокирует циркуляцию крови через сосуды и может вызвать повреждение тканей, которые снабжаются этими сосудами кислородом.
Воспаление подкладки легких (плеврит) с болью, усугубляемой глубоким дыханием (плевритом) и сердцем (перикардит), может вызвать резкую боль в груди. Боль в груди усугубляется кашлем, глубоким дыханием и определенными изменениями в положении тела. Сама сердечная мышца редко может воспаляться (кардит). Было также показано, что молодые женщины с СКВ имеют значительно повышенный риск сердечных приступов из-за болезни коронарной артерии.
Воспаление почек при СКВ (волчаночный нефрит) может вызвать утечку белка в мочу, задержку жидкости, высокое кровяное давление и даже почечную недостаточность. Это может привести к дальнейшей усталости и отеку ног. При почечной недостаточности необходимы аппараты для очистки крови от накопленных отходов в процессе, называемом диализом.
Вовлечение мозга может привести к изменениям личности, расстройствам мышления (психозу), судорогам и даже коме. Волчанка нервной системы (неврологическая волчанка) может привести к повреждению нервов, вызывая онемение, покалывание и слабость вовлеченных частей тела или конечностей. Причастность к мозгу называется волчаночным мозжечком.
Многие люди с системной красной волчанкой испытывают выпадение волос (алопеция). Часто это происходит одновременно с увеличением активности их заболевания. Выпадение волос может быть неоднородным или рассеянным и, по-видимому, более похоже на истончение волос.
У некоторых людей с СКВ есть феномен Рейно. Явление Рейно это спазм кровеносных сосуд рук и ног, особенно при воздействии холода. Затем кровоснабжение пальцев становится скомпрометированным, вызывая бланширование, беловатое и / или синеватое обесцвечивание, а также боль и онемение в пальцах.
Другие болезни и состояния, которые могут сопровождать волчанку, включают фибромиалгию, ишемическую болезнь сердца, например острый инфаркт миокарда, небактериальную клапановую болезнь сердца, панкреатит, болезнь пищевода с затруднением глотания (дисфагия), опухшие лимфатические узлы (лимфаденопатия), заболевания печени (гепатит), инфекции и тенденцию к спонтанному свертыванию крови и тромбозу.
Как медицинские работники диагностируют системную красную волчанку?
Так как люди с СКВ могут иметь широкий спектр симптомов и различные комбинации участия органов, ни один тест не устанавливает точный диагноз системной волчанки. Чтобы помочь врачам улучшить точность диагностики СКВ, были установлены 11 критерии Американской ассоциацией ревматизма. Эти 11 критериев тесно связаны с симптомами, описанными выше. Некоторые люди, подозреваемые в наличии СКВ, никогда не могут разработать достаточные критерии для определенного диагноза. Другие люди накапливают достаточные критерии только после нескольких месяцев или лет наблюдения. Когда у человека есть четыре или более из этих критериев, диагноз СКВ настоятельно предлагается. Тем не менее, диагноз СКВ может быть сделан в некоторых ситуациях у людей с только некоторыми из этих классических критериев, и лечение может быть начато на этом этапе. Из этих людей с минимальными критериями некоторые могут позже разработать другие критерии, но многие никогда не делают этого.
Ниже приведены 11 критериев, используемых для диагностики системной красной волчанки:
- Скуловая (по щекам лица) сыпь «бабочка»;
- Дискоидная кожная сыпь (пятнистая покраснение с гиперпигментацией и гипопигментацией, которая может вызвать рубцевание);
- Фоточувствительность (кожная сыпь в реакции на солнечный свет [ультрафиолетовое излучение]);
- Язвы слизистой оболочки (спонтанные язвы или язвы подкладки рта, носа или горла);
- Артрит (два или более опухшие, нежные суставы конечностей);
- Плеврит или перикардит (воспаление ткани подкладки вокруг сердца или легких, обычно связанное с болью в груди при дыхании или изменении положения тела);
- Аномалии почек (аномальные количества белка мочи или глыбы клеточных элементов, называемые листами, обнаруживаемыми при стандартном анализе мочи)
Примечание: В конечном счете, у пациентов с заболеванием почек от системной красной волчанки (волчаночного нефрита) может потребоваться биопсия почек, чтобы определить причину заболевания почек как связанную с волчанкой, а также определить стадию заболевания почек в для оптимального лечения. Биопсии почек часто выполняются путем тонкоигольной аспирации почки под руководством радиолога, но при определенных обстоятельствах биопсия почек может быть выполнена во время открытой операции на брюшной полости. - Раздражение мозга (проявляется судорогами [судорогами] и / или психозом, называемым «волчаночным мозгом»);
- Отклонения от количества крови: низкий уровень лейкоцитов (лейкопения), эритроцитов (эритропения) и тромбоцитов при регулярном проведении анализа крови;
- Иммунологическое расстройство (аномальные иммунные тесты включают антитела против ДНК или анти-Sm [Смит], ложноположительный анализ крови на сифилис, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт или положительный тест LE-подготовки);
- Антиядерное антитело (положительное тестирование антител ANA [антиядерные антитела в крови]).
В дополнение к 11 критериям другие тесты могут быть полезны при оценке людей с СКВ, чтобы определить тяжесть участия органов. К ним относятся рутинное тестирование крови для выявления воспаления (например, скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок или СРБ), анализ крови, химический анализ, прямой анализ внутренних жидкостей организма и биопсии тканей. Аномалии в жидкостях организма (суставной или цереброспинальной жидкости) и образцы тканей (биопсия почек, биопсия кожи и биопсия нерва) могут дополнительно поддерживать диагностику СКВ. Соответствующие процедуры тестирования выбираются для пациента индивидуально врачом.
Какие врачи лечат волчанку?
Лечение волчанки рассматривается специалистами по внутренней медицине, называемыми ревматологами. В зависимости от того, нацелены ли конкретные органы, другие специалисты здравоохранения, которые могут принимать участие в лечении пациентов с волчанкой, включают дерматологов, нефрологов, гематологов, кардиологов, пульмонологов и неврологов. Это не редкость, что команда таких врачей координируется лечащим ревматологом вместе с врачом первичной медико-санитарной помощи.
Каково лечение системной красной волчанки? Есть ли лекарство от волчанки?
Не существует постоянного лечения СКВ. Цель лечения — облегчить симптомы и защитить органы, уменьшая воспаление и / или уровень аутоиммунной активности в организме. Точная обработка определяется индивидуально. Многим людям с мягкими симптомами может не потребоваться лечение или только прерывистые курсы противовоспалительных препаратов. Те, у кого более серьезные заболевания, связанные с повреждением внутреннего органа (ов), могут потребоваться высокие дозы кортикостероидов в сочетании с другими препаратами, которые подавляют иммунную систему организма.
Люди с системной красной волчанкой нуждаются в большем количестве отдыха в периоды активной болезни. Исследователи сообщили, что плохое качество сна является важным фактором в развитии усталости у людей с СКВ. В этих докладах подчеркивается важность того, чтобы люди и врачи рассматривали качество сна и влияние основной депрессии, отсутствия физических упражнений и стратегий самообслуживания на общее состояние здоровья. В течение этих периодов тщательно прописанные упражнения по-прежнему важны для поддержания мышечного тонуса и диапазона движения в суставах.
Для защиты от солнечной чувствительности используются солнцезащитные средства и солнцезащитная одежда. Некоторые типы волчанки могут реагировать на актуальные препараты кортизона.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) полезны для уменьшения воспаления и боли в мышцах, суставах и других тканях. Примеры НПВП включают аспирин, ибупрофен (мотрин), напроксен (Напросин) и сулиндак. Поскольку индивидуальный ответ на НПВП варьируется, обычно врачу приходится попробовать разные НПВП, чтобы найти наиболее эффективный с наименьшими побочными эффектами. Наиболее распространенными побочными эффектами являются:
- Расстройство желудка;
- боль в животе;
- язвы и даже язвенное кровотечение.
НПВП обычно берут с пищей для снижения побочных эффектов. Иногда лекарства, которые предотвращают язвы при приеме НПВП, таких как мизопростол, даются одновременно.
Кортикостероиды более эффективны, чем НПВП при снижении воспаления и восстановления функции при активном заболевании. Кортикостероиды особенно полезны, когда затрагиваются внутренние органы. Кортикостероиды могут назначаться через рот, вводиться непосредственно в суставы и другие ткани или вводиться внутривенно. К сожалению, кортикостероиды имеют серьезные побочные эффекты, если их назначают в больших дозах в течение длительного времени, и врач будет пытаться контролировать активность этого заболевания, чтобы использовать самые низкие дозы, которые являются безопасными. Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса, истончение костей и кожи, инфекцию, сахарный диабет, отечность лица, катаракту и смерть (некроз) тканей в крупных суставах.
Гидроксихлорохин (плаквенил) является противомалярийным лекарственным средством, которое, как было установлено, особенно эффективно для людей с СКВ с усталостью, поражением кожи и заболеваниями суставов. Последовательно принимая гидроксихлорохин может предотвратить вспышки волчанки. Побочные эффекты являются необычными, но включают диарею, расстройство желудка и изменения глазного пигмента. Изменения глазного пигмента встречаются редко, но требуют наблюдения офтальмологом (глазным специалистом) во время лечения гидроксихлорохином. Исследователи обнаружили, что плаквенил значительно уменьшает частоту аномальных сгустков крови у людей с системной волчанкой. Более того, эффект, казалось, не зависел от иммунного подавления, подразумевая, что гидроксихлорохин может непосредственно действовать, чтобы предотвратить сгустки крови. В этом исследовании подчеркивается важная причина, по которой люди и врачи рассматривают гидроксихлорохин для долгосрочного использования, особенно для тех людей СКВ, которые подвергаются определенному риску образования тромбов в венах и артериях, таких как антитела с фосфолипидом (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт , и ложноположительные исследования в области венерических заболеваний). Это означает не только то, что гидроксихлорохин уменьшает вероятность повторных вспышек системной красной волчанки, но также может быть полезен для крови.
Для стойкого кожного заболевания рассматриваются другие противомалярийные препараты, такие как хлорохин или хинакрин, и могут использоваться в сочетании с гидроксихлорохином. Альтернативные препараты для кожных заболеваний включают дапсон и ретиноевую кислоту(Ретин-А). Ретин-A часто эффективен для необычной бородавоподобной формы болезни кожных заболеваний. Для более тяжелого кожного заболевания, иммунодепрессанты рассматриваются, как описано ниже.
Лекарства, которые подавляют иммунитет (иммунодепрессанты), также называются цитотоксическими препаратами. Их иногда называют химиотерапией, потому что они также используются для лечения рака, как правило, в гораздо более высоких дозах, чем при лечении волчанки. Иммунодепрессивные препараты используются для лечения людей с более выраженными проявлениями СКВ, таких как повреждение внутреннего органа (ов). Примеры иммунодепрессантов включают метотрексат (Ревматрекс), азатиоприн (Имуран), циклофосфамид (Цитоксан), хлорамбуцил (Лейкеран) и циклоспорин (Сандиммун). Все иммунодепрессанты могут серьезно снижать количество клеток крови и повышать риск заражения и кровотечения. Иммуносупрессивные препараты нельзя принимать во время беременности или зачатия из-за риска для плода. Другие побочные эффекты специфичны для каждого препарата. Например, метотрексат может вызывать токсичность в печени, тогда как циклоспорин может нарушать функцию почек.
В последние годы микофенолат мофетил (Селлсепт) использовался в качестве эффективного лекарственного средства для волчанки, особенно когда он связан с заболеванием почек. Селлсепт был полезен в обращении вскрытия активной болезни почек (красной волчанки) и в поддержании ремиссии после ее установления. Его нижний профиль побочного эффекта имеет преимущество перед традиционными лекарствами, подавляющими иммунитет.
У пациентов с СКВ с мозговым или почечным заболеванием (волчаночный нефрит) плазмаферез иногда используется для удаления антител и других иммунных веществ из крови для подавления иммунитета. Плазмаферез — это процесс удаления крови и прохождения крови через фильтровальную машину, затем возврат крови к телу с удалением антител. Редко, люди с СКВ могут развиваться серьезно низкие уровни тромбоцитов, тем самым увеличивая риск чрезмерного и спонтанного кровотечения. Поскольку считается, что селезенка является основным местом разрушения тромбоцитов, хирургическое удаление селезенки иногда выполняется для улучшения уровня тромбоцитов. Другие методы лечения включают плазмафарез и использование мужских гормонов.
Плазмаферез также использовался для удаления некоторых вредных белков (криоглобулинов), которые могут привести к васкулиту. Конечное поражение почек от СКВ требует диализа и / или трансплантации почки.
Исследования показывают преимущества ритуксимаба (Ритуксана) при лечении волчанки. Ритуксимаб является внутривенно инфузированным антителом, которое подавляет конкретный лейкоцит, В-клетку, уменьшая их количество в кровообращении. Было обнаружено, что В-клетки играют центральную роль в активности волчанки, и когда они подавляются, болезнь имеет тенденцию к ремиссии. Это может быть особенно полезно для людей с заболеваниями почек.
Еще одной новой подавляющей B-клеточной терапией является белимумаб (Бенлиста). Белимумаб блокирует стимуляцию В-клеток (стимулятор В-лимфоцитов или специфичный для BLyS ингибитор) и одобрен для лечения взрослых с активной аутоантителоположительной системной красной волчанкой, которые получают стандартную терапию. Важно отметить, что эффективность белимумаба не оценивалась у пациентов с тяжелым активным волчаночным нефритом или тяжелой активной волчанкой центральной нервной системы. Белимумаб не изучался в сочетании с другими биологическими терапиями или внутривенным циклофосфамидом.
Существует ли диета для системной красной волчанки?
Несмотря на то, что нет конкретной диеты при волчанке, ученые обнаружили, что добавка с низкой дозой диеты с омега-3 жирными маслами может помочь пациентам с волчанкой, уменьшая воспаление и активность болезни и, возможно, уменьшая риск сердечных заболеваний. Обычно рекомендуется, чтобы пациенты с волчанкой питались сбалансированной диетой, которая включала растительные продукты и скудные источники белка.
DHEA (дегидроэпиандростерон) полезен для снижения усталости, улучшения мышления и улучшения качества жизни людей с СКВ. Недавние исследования показывают, что диетическое добавление DHEA, как было показано, улучшает или стабилизирует признаки и симптомы СКВ. DHEA обычно доступен в магазинах здоровой пищи, аптеках и многих продуктах.
Как пациент с волчанкой может помочь предотвратить активность болезни (вспышки)?
Системная красная волчанка, несомненно, является потенциально серьезной болезнью с участием многочисленных систем органов. Тем не менее, важно признать, что большинство людей с СКВ ведут полноценную, активную и здоровую жизнь. Периодическое увеличение активности болезни (вспышки) обычно можно регулировать с помощью различных лекарств. Поскольку ультрафиолетовый свет может ускорять и ухудшать вспышки, люди с системной красной волчанкой должны избегать воздействия солнца. Солнцезащитные средства и одежда, покрывающие конечности, могут быть полезны. Резко прекращающиеся лекарства, особенно кортикостероиды, также могут вызывать вспышки и их следует избегать. Люди с СКВ подвергаются повышенному риску заражения как осложнения, особенно если они принимают кортикостероиды или иммунодепрессанты. Поэтому любую неожиданную лихорадку следует сообщать медицинским работникам и оценивать.
Ключом к успешному управлению СКВ является регулярный контакт и общение с врачом, позволяющий следить за симптомами, болезнями и лечить побочные эффекты.
Как системная красная волчанка влияет на беременность или на новорожденного?
Беременная женщина с волчанкой требует особого внимания, поскольку она представляет собой уникальные проблемы. Беременные женщины с СКВ считаются беременными с высоким риском. Эти беременности требуют интерактивного мониторинга, как правило, квалифицированным ревматологом вместе с специалистом-акушером при беременности с высоким риском. Женщины с СКВ, которые беременны, требуют тщательного наблюдения во время беременности, родов и послеродового периода. Это включает в себя мониторинг плода у акушера во время поздней беременности. Эти женщины могут иметь повышенный риск выкидышей (спонтанные аборты) и могут иметь вспышки СКВ во время беременности.
Присутствие фосфолипидных антител, таких как антитела к кардиолипину или волчаночный антикоагулянт, в крови может идентифицировать людей, подверженных риску выкидышей. Антитела кардиолипина связаны с тенденцией к свертыванию крови. Женщины с СКВ, которые имеют сердечно-сосудистые антитела или волчаночный антикоагулянт, могут нуждаться в прореживающих кровь лекарствах (аспирин с гепарином или без него) во время беременности, чтобы предотвратить выкидыши. Другие описанные методы лечения включают использование внутривенного гамма-глобулина для отдельных людей с историей преждевременного выкидыша и пациентов с низкими кровянистыми элементами (тромбоцитами) во время беременности.
Было обнаружено, что плакенил был безопасен для использования для лечения системной красной волчанки во время беременности. Кортикостероиды, такие как преднизон, также безопасно используются для лечения определенного проявления волчанки во время беременности.
Люструсные антитела могут передаваться от матери к плоду и приводить к волчанке у новорожденных («новорожденная волчанка»). Это включает в себя развитие подсчеты с низким содержанием эритроцитов (анемия) и / или количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения) и кожной сыпи. Проблемы могут также развиваться в импульсной системе сердца ребенка (врожденный блокада сердца). Иногда в этой обстановке требуется кардиостимулятор для сердца ребенка. Неонатальная волчанка и врожденный сердечная блокада чаще встречаются у новорожденных матерей с СКВ, которые несут специфические антитела, называемые анти-Ro (или SS-A) и анти-La (или SS-B). (Полезно, чтобы врач новорожденного ребенка узнал, известно ли, что мать несет эти антитела, даже до родов. Риск блокады сердца составляет 2%, риск неонатальной волчанки составляет 5%.) Обычно новорожденная волчанка исчезает после 6-месячного возраста, так как материнские антитела медленно метаболизируются ребенком.
Каков прогноз волчанки? Что ждет будущее людей с системной перегрузкой?
В целом, перспективы для людей, живущих с системной волчанкой, улучшаются с каждым десятилетием с разработкой более точных контрольных тестов и лечения.
Роль иммунной системы в возникновении заболеваний становится лучше понятной благодаря исследованиям. Эти знания будут применяться для разработки более безопасных и эффективных методов лечения. Например, оценивается полная ревизия иммунной системы людей с чрезвычайно агрессивными процедурами, которые фактически временно уничтожают иммунную систему. Текущие исследования включают иммунную эрадикацию с или без замены клеток, которые могут восстановить иммунную систему (трансплантация стволовых клеток).
Следует отметить, что люди с СКВ несколько повышают риск развития рака. Риск рака наиболее драматичен для рака крови, такого как лейкемия и лимфома, но также повышен для рака молочной железы. Этот риск, вероятно, связан, в частности, с измененной иммунной системой, характерной для СКВ.
Согласно недавним сообщениям, женщины с СКВ подвергаются повышенному риску сердечных заболеваний (болезнь коронарной артерии).
Женщинам с СКВ следует оценивать и минимизировать факторы риска сердечных заболеваний, такие как повышенный уровень холестерина в крови, отказ от курения, высокое кровяное давление и ожирение.
Исследования ясно показали, что оральные контрацептивы не увеличивают скорость вспышек системной красной волчанки. Этот важный вывод противоречит тому, что ранее годами считалось правдой. Теперь мы можем успокоить женщин с волчанкой, что, если они принимают противозачаточные таблетки, они не увеличивают риск заболевания волчанкой.
Примечание: таблетки для борьбы с рождаемостью или любые эстрогеновые препараты по-прежнему избегаются женщинами с повышенным риском свертывания крови, такими как женщины с волчанкой, у которых есть фосфолипидные антитела (включая антитело к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт).