Идиопатический легочный фиброз (ИФЛ) – редкое заболевание, при прогрессировании которого легочная ткань покрывается рубцами, в кровь поступает все меньше кислорода, а легкие постепенно перестают выполнять свои функции.

Лишь треть пациентов с идиопатическим легочным фиброзом живет дольше 5 лет с момента диагностики болезни. Выявить ее также непросто – симптомы ИФЛ характерны и для других заболеваний.  В группе риска бывшие и активные курильщики обоих полов старше 50 лет.

До недавнего времени молекулярный механизм возникновения заболевания был изучен плохо. Ученым из Института Макса Планка удалось показать, что ключевую роль в развитии болезни играет транскрипционный фактор FoxO3.

Известно, что при прогрессировании ИФЛ, меняются характеристики фибробластов – клеток соединительной ткани. В них увеличивается количество сократительных белков, которые присутствуют в мышечных клетках – образуются миофибробласты.

Исследователи сравнили клетки здоровых людей и пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Оказалось, что у людей с ИФЛ концентрация FoxO3 и, соответственно, активность транскрипционного фактора, была снижена. В экспериментах на лабораторных мышах с ИФЛ исследователи смогли остановить развитие болезни у грызунов, используя препараты, усиливающие активность FoxO3.

Не исключено, что такая терапия окажется эффективной и при лечении пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Специалисты отметили, что состояние животных улучшилось  и надеются, что использованные препараты помогут и людям. Не исключено, что в ближайшее время станет возможным проведение клинических исследований.