Ученые нашли в легких клетки нового типа – об их существовании раньше никто не знал. Сейчас исследователи полагают, что именно эти клетки могут повреждаться у пациентов с муковисцидозом – наследственным заболеванием, которым сейчас в мире страдают около 70 тысяч человек.

Обнаруженные клетки довольно редки и составляют не более 1% от общего числа присутствующих в дыхательных путях клеток. Исследователи назвали их легочными ионоцитами. Такое название связано с тем, что в этих клетках экспрессируются те же гены, что и в присутствующих у животных ионоцитах – клетках, участвующих в регуляции транспорта ионов кожи лягушек и рыбьих жабр.

Легочные ионоциты были сперва найдены и изучены у мышей, после чего их обнаружили и у людей. Особенностью клеток является то, что в их геноме активно работает ген CFTR – гораздо активнее, чем в других легочных клетках. Известно, что именно мутация в этом гене встречается у пациентов с муковисцидозом.

Понимание того, что активнее всего мутантный ген работает в легочных ионоцитах важен для планирования генной терапии – ученые смогут избирательно действовать только на клетки этих типов, исправляя мутацию в нем.

Новый подход к терапии муковисцидоза поможет улучшить качество жизни пациентов. Большинство из них, столкнувшись с первыми проявлениями болезни в детстве, всю жизнь находятся в риске возникновения легочных инфекций и испытывают проблемы с дыханием.