Прионы – это аномальные белки, инфекционные агенты с белковой структурой. Они могут присоединяться к «нормальным» белкам в мозге, вызывая эффект домино, результатом которого становятся микроскопические отверстия в мозговой ткани. Деградация мозга (он становится похож на губку) приводит к деменции, а затем и к смерти. Одним из примеров прионных заболеваний (трансмиссивных губчатых энцефалопатий) является болезнь Крейтцфельдта-Якоба, смертность даже при легкой форме которой составляет 85%. Как возникают такие болезни и как их лечить – до сих пор тайна для науки, но, возможно, новая работа сотрудников Школы медицины Университета Кейс Вестерн резерв (Case Western Reserve University School of Medicine) поможет разобраться в этом.

Специалистам впервые в мире удалось синтезировать искусственный прион. Ранее ученые уже создавали прионы, но ни один из них не был опасен для людей – только для мышей. В ходе нынешней работы научные сотрудники смогли не только синтезировать действительно опасный для человека прион, но и обнаружить молекулу, которая запускает процесс его репликации и передачи прионных болезней. Именно эта молекула контролирует, как именно будет проходить заражение, а не прионы сами по себе. Открытие даст возможность изучить структуру аномальных белков и то, каким образом они «размножаются» и передаются, что, в свою очередь, может привести к разработке средств, которые могли бы подавлять деятельность инфекционных агентов – а значит, лечить прионные заболевания.